Apa Itu Hemofilia?
Apakah kalian pernah mendengar tentang hemofila? Apa sih
hemofilia itu? Banyak di antara kita yang belum
mengenal hemofilia. Termasuk gejala dan cara penanganannya. Padahal penderita
hemofilia yang ditangani dengan tepat akan mampu menjalani aktivitas seperti
biasa.
Tulisan
ini akan membahas penyakit hemofilia. Setelah membacanya, kita akan mengenal
penyakit ini lebih dekat.
Hemofilia
berasal dari bahasa Yunani Kuno terdiri dari 2 kata yaitu haima dan philia.
Haima berarti darah sedangkan philia berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia
adalah suatu penyakit yang diturunkan, dari ibu kepada anaknya pada saat sang
anak tersebut dilahirkan. Darah pada seorang penderita penyakit hemofilia tidak
dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada
penderita penyakit ini tidak secepat orang normal.
Penderita
penyakit hemofilia kebanyakan mengalami gangguan pendarahan di bawah kulit.
Misalnya luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar yang timbul dengan sendirinya
ketika penderita melakukan aktivitas berat. Contoh lainnya adalah pembengkakan
pada persendian seperti lutut, pergelangan kaki, atau siku tangan. Pada
beberapa kasus juga ditemui pendarahan di saluran cerna. Hemofilia bisa
membahayakan jiwa penderitanya jika pendarahan terjadi pada bagian organ tubuh
vital seperti pendarahan otak.
Hemofilia
terbagi atas dua jenis, yaitu hemofilia A dan hemofilia B. Hemofilia A dikenal
juga dengan nama hemofilia klasik. Jenis inilah yang paling banyak kekurangan
faktor pembekuan darahnya. Faktor pembeku darah yang dimaksud adalah faktor
VII. Hemofilia A umumnya menyerang pria. Wanita pada umumnya hanya bersifat
karier atau pembawa sifat. Wanita yang menderita penyakit hemofilia dikarenakan
ibunya yang karier dan ayahnya yang juga penderita.
Hemofilia
B dikenal juga dengan nama Christmas disease yang diambil dari nama penemunya,
Steven Chirstmas asal Kanada. Jenis ini kekurangan faktor IX protein darah
sehingga menyebabkan masalah pada pembekuan darah. Baik hemofili A ataupun B
keduanya adalah penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi
sekurang-kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Sedangkan hemofilia B lebih jarang
ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.
Apa
Penyebab seseorang terkena
Hemofilia? Pada
orang normal, apabila terjadi luka maka luka tersebut akan segera mengering.
Hal ini terjadi karena adanya sistem pembekuan darah. Proses pembekuan darah
dimulai dengan pengerutan pembuluh darah di sekitar luka. Tujuannya agar darah
yang mengalir dapat dikurangi. Selanjutnya trombosit akan menutup luka pada
pembuluh darah. Lalu faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman
(benang-benang fibrin) yang akan menutup luka pada pembuluh darah.
Sedangkan pada penderita
penyakit hemofilia, terdapat gangguan di sistem pembekuan darahnya. Mereka
kekurangan faktor-faktor pembeku darah. Akibatnya, luka yang seharusnya
mengering akan terus-menerus mengeluarkan darah. Atau pada kasus ringan luka
tetap bisa mengering namun membutuhkan waktu yang lama. Kekurangan
faktor-faktor pembeku darah ini lah yang menjadi penyebab hemofilia.
Hemofilia
A dan B dapat digolongkan dalam 3 tingkatan yaitu ringan, sedang, dan berat.
Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami pendarahan. Mereka
mengalaminya hanya dalam situasi tertentu seperti operasi, cabut gigi, atau
ketika mengalami luka yang serius. Wanita hemofila ringan mungkin akan
mengalami pendarahan lebih pada saat menstruasi.
Penderita
penyakit hemofilia sedang lebih sering terjadi pendarahan dibandingkan
hemofilia ringan, namun tidak separah hemofilia berat. Pendarahan kadang
terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olahraga yang
berlebihan. Sedangkan penderita hemofilia berat adalah yang paling parah.
Mereka hanya memiliki kadar faktor VII atau IX kurang dari 1% dari jumlah
normal di dalam darahnya. Penderita hemofilia berat dapat mengalami pendarahan
beberapa kali dalam sebulan. Terkadang pendarahan terjadi begitu saja tanpa
sebab yang jelas.
Sebanyak
70% hemofilia disebabkan karena faktor genetik. Bahkan sejak masih janin dalam
kandungan seorang anak sudah dapat diprediksi mengalami penyakit hemofilia atau
tidak. Caranya adalah dengan melakukan screening test.
Lalu seperti apakah tanda
dan gejala
seseorang yang terkena Hemofilia?
Salah
satu tanda yang paling sering muncul dari hemofilia adalah lebam di kulit.
Lebam adalah warna kulit yang kebiruan yang menandakan bahwa ada pendarahan di
bawah kulit. Misalnya tejadi di otot atau sendi. Pada orang normal juga
terkadang mengalami kebiruan di beberapa bagian tubuh seperti itu, tetapi akan
menghilang dalam beberapa hari. Namun jika lebam meliputi area tubuh yang luas,
atau disertai bengkak kemerahan di sekitarnya, maka segera periksa ke dokter.
Bisa jadi itu adalah gejala hemofilia.
Pada
pria yang mengalami hemofilia, seringkali tandanya didapat saat ia disunat.
Pendarahan yang terjadi akibat penyunatan akan lama sekali berhenti. Jika hal
itu terjadi, maka orangtua harus waspada terhadap kemungkinan hemofilia.
Untuk
menangani hemofilia dikelompokkan menjadi dua, yaitu penanganan untuk mencegah
timbulnya pendarahan (profilaksi) dan penanganan pada saat terjadi pendarahan
(on-demand). Untuk mencegah terjadinya pendarahan,penderita biasanya diberikan
suntikan faktor pembekuan darah. Suntika yang diberikan untuk penderita hemofilia
A adalah octocog alfa yang dirancang
untuk untuk mengontrol faktor pembekuan VIII (8). Pemberian suntikan ini
dianjurkan tiap 48 jam. Namun efek samping yang biasanya terjadi adalah:
gatal,ruam kulit, serta nyeri dan kemerahan pada area yang disuntik. Sementara
itu, penderita hemofilia B dengan kekurangan
fajtor pembekuan IX (9) akan mendapat suntikan nonacog alfa. Penyuntikan obat ini biasanya dilakukan 2 kali dalam
seminggu. Efek samping yang mungkin timbul berupa mual, pembengkakan pada area
yang disuntik,pusing, dan rasa tidak nyaman. Suntikan untuk mencegah pendarahan
ini biasanya diberikan seumur hidup, dan perkembangan kondisi pasien yang akan
terus di pantau melalui jadwal pemeriksaan rutin.
Tujuan
penanganan yang kedua adalah untuk menghentikan terjadinya pendarahan secara
berkapanjanagan. Dalam hal ini, obat yang diberikan pada saat terjadnyai
pendarahan untuk menghentikan pendarahan pada kasus hemofilia A, dokter akan
memberiksn suntikan octocog alfa atau
desmepressin. Sedangkan untuk kasus
hemofilia B, dokter akan memberikan
suntikan nonacog alfa.penderita yang
mendapatkan suntikan ini harus melakukan pemeriksaan kadar inhibitor secara
teratur, karena obat faktor pembekuan darah terkadang dapat memicu pembentukan
antibodi sehingga obat menjadi kurang efektif.
Jika
anda terdiagnosis menderita hemofilia, beberapa upaya yang dapat dilakukan guna
mencegah pendarahan adalah: menjaga kebersihan gigi agar terhindar dari
penyakit gigi dan gusi yang dapat menyebabkan pendarahan, menghindari olahraga
yang melibatkan kontak fisik, melindungi diri dari luka, menghindari penggunaan
obat pengencer darah yang dapat menghambat pembekuan darah, menghindari obat
nyeri yang berpotensi meningkatkan pendarahan
By : Anggie
Widya Pratama
Email : anggiewidya03@gmail.com
Blog : http://anggiewp.blogspot.com
0 komentar:
Posting Komentar